1.低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)の診断基準

(1)4種類の診断基準

 低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)には未だ確立した診断基準がなく,複数の団体から各々の診断基準やガイドラインが出され ているという状況にあります。

 現在訴訟において主張される基準としては,
(1)国際頭痛学会の作成した突発性低髄液圧性頭痛の診断基準,
(2)モクリ教授が報告した診断基準,
(3)日本神経外傷学会の作成した外傷性低髄液圧症候群の診断基準,
(4)低髄液圧症候群研究会の作成した「低髄液圧症候群ガイドライン2007」があります。

シンチグラムでとらえられた髄液が漏れる様子
画像提供 株式会社メディカルレビュー社
    「脳脊髄液減少症ガイドライン2007」より
    ※画像の無断転載を禁ずる

 上記の基準を簡単にご説明します。(1),(2),(3)の基準については,
a.本人の自覚する症状として頭痛があり,座ることや,寝ることで頭痛がひどくなるかどうかを判断の入り口とします。
 そのうえで,
b.画像などで客観的に低髄液圧症候群の兆候が認められるかどうかを診ていきます。このとき客観的な兆候として検討されるのは,硬膜の増強(※1下記参照)や,髄液圧の低下などの間接的な兆候や,髄液漏出が画像に直接映っているなどの兆候です。

 これに対して(4)の基準は,RI脳槽・脊髄液腔シンチグラム(※2下記参照)という,体内に投与した放射能を画像としてとらえ,髄液の動きを把握していく検査を重視していきます。具体的には,直接髄液の漏出が認められるかという点や,髄液の体内での循環が通常より早いかどうか(髄液の循環が早ければ髄液が漏れ出している可能性が高くなります)などで,判断していきます。

 上記診断基準のうち,(1),(2),(3)の基準については,現時点では多数の医師に支持されている基準となります。これらの基準に該当しない場合でも,低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)として診断されるべき場合があることは否定できませんが,これらの基準に該当する場合に低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)として診断することに対しては,有意な反対意見は出されていない状況です。

 他方,(4)の基準については,未だ医師の中で多くの支持を獲得するには至っていません。

増強した硬膜が映し出された様子
画像提供 株式会社メディカルレビュー社
    「脳脊髄液減少症ガイドライン2007」より
    ※画像の無断転載を禁ずる

※1 硬膜の増強:
頭の中の空間の容積は一定程度に保たれます(モンロー・ケリーの法則)。そこで,髄液が減少した分を補うために細かい血管が拡張することがあります。この血管の拡張などが原因となり,MRIで硬膜の映像が通常よりはっきりと映ることがあります。これを硬膜の増強と呼んでいます。

シンチカメラ
画像提供 シーメンス・ジャパン株式会社
    ※画像の無断転載を禁ずる

※2 RI脳槽・脊髄液腔シンチグラム:
放射線を発するRI(radioisotope=放射性同位元素)剤を体内に投与した際に,体から放出される放射線をシンチカメラでとらえ,コンピューター処理して画像化する検査です。

(2)低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)診断基準に関する裁判例の動向

 裁判例(東京地裁平成22年1月29日判決)は,事故によって低髄液圧症候群が発症したかどうかは,上記(1),(2),(3)の3つの診断基準を踏まえた上で,総合的に認定するのが相当であるとの判断を示したものがあります。なお,同判決は,(4)の診断基準については,基準としての適格性を否定しています。

 しかしながらほかの裁判例では,上記④の診断基準にしたがって,むち打ち損傷による低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)の発症を肯定したもの(横浜地裁平成21年5月15日判決等)や,上記(1)~(4)の基準のいずれによっても発症が認められないとしたもの(東京地裁平成21年10月16日判決),いずれの基準も満たすが事故との因果関係を否定したもの(東京高裁平成21年1月29日判決)等々があります。

 このように,低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)の発症については,その判断基準が裁判例で分かれており,未だ統一的な基準が見えないのが現状です。

(1)の基準 (2)の基準 (3)の基準 (4)の基準
東京地裁平成22年1月29日判決 ×(不適当)
横浜地裁平成21年5月15日判決
東京高裁平成21年1月29日判決

2.低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)の損害賠償

 交通事故によって低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)を患った場合,交通事故の加害者(さらには加害者が契約している保険会社。以下「加害者等」といいます)に損害賠償を請求していくことはできるのでしょうか。交通事故に基づいて低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)を発症したとき,加害者等に損害賠償を請求していくために必要な法律上の要件がいくつかありますが,とくに問題になる要件は,i損害が発生していることと,iiその損害が事故に起因していること(因果関係)です。

(1)損害の発生

 損害とは何かについては法律上議論があるところですが,近年有力な考え方では,事実自体を損害と考えますので,この考え方に従いますと,低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)を発症したこと自体が損害となりますので,(1)の要件との関係では,低髄液圧減少症(脳脊髄液減少症)の発生の事実そのものを立証していく必要があります。

 では,あなたが低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)を発症した事実自体を裁判所に認めてもらうには,具体的にどのような立証をしなければならないのでしょうか。このとき,必要になってくるのが,低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)を発症したといえるかどうかの診断基準です。 低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)の診断基準は,上述のとおり(1)~(4)の4種類があります。しかしながら,既述の通り,裁判所はこのi~④の基準を統一的に使用しているわけではありません。しかも,裁判例の多くは,上記(1)~(4)の基準を,複数使用して,請求者が低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)を発症しているかを判断しています。

 したがって,「低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)を発症したという損害がある」ことを証明していくためには,(1)~(4)の審査基準のどれかひとつというわけではなく,万全を期するならばすべての基準を満たしておくべきということになりますから,訴訟を提起する原告側としては,きわめて難しい立証活動を迫られる状況なのです。このように,損害として認められるかどうかが,最初のハードルとなっています。

(2)因果関係

 次に,(2)の要件との関係で,損害が発生したとして損害が事故を原因としていることが立証できなければいけません。では,低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)が,交通事故を原因として発症したと認められる可能性はどの程度あるのでしょうか。実は,ここが裁判所において低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)に起因する損害賠償請求権を認めてもらう上での一番高いハードルとなっているのです。

 低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)は,さまざまな要因で発症することがあるといわれています。ですから,事故を原因とする外傷から発症することもあります。ですが,それ以外の要素から発症することもあり得るのです。たとえば,水分を摂らないことにより脊髄液の生産が後退し,そのことを原因として低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)になってしまうこともあるというのです。

 また,低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)は,脳脊髄腔のどこかに穴が開いて脳脊髄液が漏れ出してしまう病態です。したがって,ケガをした直後に症状が発症するとは限らないのです。交通事故を原因とする低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)は,交通事故から時間が経ってから発症することも稀ではないのです。

 このような状況から,低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)が,交通事故から時間が経ってから発症した場合に,交通事故以外の原因ではなく,交通事故を原因として発症したと証明していくのは,相当の困難をきわめるのです。実際に裁判例でも低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)と,事故との因果関係が認められることは多くありません。

(3)まとめ

 このように,交通事故を原因とする低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)について損害賠償を請求していくことは,ハードルが高く,訴訟を提起しても損害賠償が認められる可能性は高くないのが現状です。そして,訴訟を提起しても認められない可能性のある損害については,加害者や保険会社も,なかなか自分から支払ってくれません。

 低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)は,訴訟を提起しても認められない場合も多く,「訴訟を提起しても払うことになるかわからないのに,訴訟提起もせずに自分から支払ってしまうのは損」という心理が加害者や保険会社に働くのではないでしょうか。

 このように,交通事故を原因として低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)を発症した場合,その損害賠償を加害者等に請求していくことは,さまざまな困難を伴います。ですが,交通事故を原因として低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)を発症した場合,本来その損害は賠償されるべきですし,少ないながらも交通事故により低髄液圧症候群(脳脊髄液減少症)を発症した事案で,損害賠償が認められた裁判例も存在します。

 あなたの今の苦しみに対して,適切な損害賠償を認めてもらえるように,決してあきらめず,私たちに一度ご相談ください。私たちは,いつでもあなたのご相談をお待ちしています。

参考1:(1)~(4)の基準の具体的な内容

(1)国際頭痛学会の作成した診断基準

 

 以下の項目を充たすものを突発性低髄液圧性頭痛(原因が不明な髄液漏による頭痛)として診断する。
※国際頭痛分類では,髄液漏出の原因がはっきりしているものを髄液漏性頭痛,漏出の原因が不明なものを突発性低髄液圧性頭痛として区別している。

A.頭部全体および,または鈍い頭痛で,座位または立位をとると15分以内に増悪し,以下のうち少なくとも1項目を満たし,かつDを満たす
 i項部硬直
  ii 耳鳴
  iii 聴力低下
  iV 光過敏
  V 悪心
B.少なくとも以下の1項目を満たす
 i低髄液圧の証拠をMRIで認める ( 硬膜の増強など )
  ii 髄液漏出の証拠を通常の脊髄造影,CT脊髄造影または脳槽造影で認める
  iii 座位髄液初圧は60ミリ水柱未満 (※正常な髄液初圧は100~150ミリ水柱)
C.硬膜穿刺その他髄液漏の原因となる既往がない
D.硬膜外血液パッチ後,72時間以内に頭痛が消失する

(2)モクリ教授の診断基準

 低髄液圧症候群の兆候として,i起立性頭痛,ii 髄液圧の低下,iii Gd-MRIにおけるびまん性※の硬膜増強があることを前提に,これら3兆候のすべてを充足するものを低髄液圧症候群と診断するほか,上記のうち2つのみを充足する3類型(i+ii,i+iii,ii+iii)についても,低髄液圧症候群と診断する。

※びまん性:全体に広がっているもの

(3)日本神経外傷学会作業部会「頭部外傷に伴う低髄液圧症候群」の診断基準

 前提基準として,起立性頭痛(頭部全体および・または鈍い頭痛で,座位または立位をとると15分以内に増悪する頭痛)または体位による症状の変化(症状が立位で悪化し,臥位で軽快することを指す)のうち1項目が認められ,かつ大基準として,i造影MRIでびまん性の硬膜肥厚増強,ii 腰椎穿刺にて低髄液圧(60ミリメートル水柱以下)の証明またはiii 髄液漏出を示す画像所見(脊髄MRI,CT脊髄造影またはRI脳槽造影のいずれかによる髄液漏出部位が特定されたもの)のいずれかを満たすことで低髄液圧症候群と診断する。さらに外傷性と診断するための条件として,外傷後30日以内に発症し,外傷以外の原因が否定的であることを必要とする(なお,大基準を代替する基準として小基準が設定されているが,実際の診断では用いる必要はないとされている)。

(4)「低髄液圧症候群ガイドライン2007」

 RI脳槽・脊髄液腔シンチグラムによる診断が,低髄液圧症候群に関してもっとも信頼性の高い画像診断法であると位置づけ,同検査所見において,i早期膀胱内RI集積(RI注入3時間以内に頭蓋円蓋部までRIが認められず,膀胱内RIが描出される),ii 脳脊髄液漏出像(クモ膜下腔外にRIが描出される),iii RIクリアランスの亢進(脳脊髄液腔残存率が24時間後に30%以下)のうち1項目以上を認めれば髄液漏出と診断する。頭部MRIやMRミエログラフィーの画像所見は参考所見に留める。そのほかの診断方法として,腰椎穿刺での髄液圧検査(初圧が6センチメートル水柱以下の時は低髄液圧症候群の可能性がある)・硬膜外生理食塩水注入試験(腰部硬膜外腔に生理食塩水を20~40ミリリットル程度注入し,1時間以内に症状の改善を認めた場合には,低髄液圧症候群の可能性が高い)を挙げる。

 ※ただし,iV 「低髄液圧症候群ガイドライン2007」は,医師からの批判も多いところです。具体的には,早期膀胱内RI集積は正常な方でも症例によって認められる場合があること,脳脊髄液漏出像については,RI脳槽造影時の腰椎穿刺によって髄液漏出を生ずる可能性があること等の批判がなされています。

 またiii の基準として記載された症状についても,広範に過ぎる上に病態との関連性が薄いとして,基準として機能しないとの批判がなされています。

参考2:「低髄液圧症候群ガイドライン2007」

i 低髄液圧症候群の定義
 脳脊髄腔から脳脊髄液(髄液)が持続的ないし断続的に漏出することによって,脳脊髄液が減少し,頭痛,頸部痛,めまい,耳鳴り,視機能障害,倦怠などさまざまな症状を呈する疾患である。
ii 主症状

 頭痛,頸部痛,めまい,耳鳴り,視機能障害,倦怠・易疲労感が主要な症状である。これらの症状は座位,起立位により3時間以内に悪化することが多い。 症状についての付帯事項  低髄液圧症候群には前記主要症状以外に,多彩な随伴症状のある例が文献上報告されており,その主なものは以下の通りである。

  1. 脳神経症状と考えられるもの
    目のぼやけ,眼振,動眼神経麻痺(瞳孔散大,眼瞼下垂),複視,,光過敏(photophobia),視野障害,顔面痛,顔面しびれ,聴力低下,めまい,外転神経麻痺,顔面神経麻痺,耳鳴り,聴覚過敏(hyperacusis)など。
  2. 脳神経症状以外の神経機能障害
     意識障害,無欲,小脳失調,歩行障害,パーキンソン症候群,痴呆(認知症),記憶障害,上肢の痛み・しびれ,神経根症,直腸膀胱障害など。
  3. 内分泌障害
     乳汁分泌など。
  4. その他
     嘔気嘔吐,頸部硬直,肩甲骨間痛,腰痛など。
iii 画像診断
1.RI脳槽・脊髄液腔シンチグラム
 現時点では,低髄液圧症候群に関してもっとも信頼性の高い画像診断法である。下記の1項目以上を認めれば髄液漏出と診断する。
  (1) 早期膀胱内RI集積
   RI注入3時間以内に頭蓋円蓋部までRIが認められず,膀胱内RIが描出される。
  (2) 脳脊髄液漏出像
   クモ膜下腔外にRIが描出される。
  (3) RIクリアランスの亢進
   脳脊髄液腔RI残存率が24時間後に30%以下である。
【注意点】
  ・穿刺後の髄液漏出を最小限にするため,細いルンバール針を用いる。
  ・注入後3時間は臥床を保つ(RIの早期頭蓋内移行を避けるため)。
  ・座位・立位での漏出をみるため3時間以降は安静臥床を解除する。
  (・小児の髄液循環動態は不明な点が多く,慎重な判断を要する。
2.頭部MRI
 鑑別診断および低髄液圧症候群の経過観察に有用であるが,とくに慢性期においては下記の特異的な所見を示さないこともあり,あくまでも参考所見とする。なおMRI施行の際には,水平断撮影では脳の下方偏位を見落とす可能性があり,矢状断撮影,冠状断撮影の追加が推奨される。
(1) 脳の下方偏位
前頭部・頭頂部の硬膜下腔開大,硬膜下血腫,小脳扁桃下垂,脳幹扁平化,側脳室狭小化
(2) 血液量増加
びまん性硬膜肥厚,頭蓋内静脈拡張,脳下垂体腫大
【注意点】
・"びまん性硬膜肥厚"は決して頻度の高い所見ではないため,この所見を欠いても低髄液圧症候群を否定できない。
・ガドリニウム造影は,びまん性硬膜肥厚や頭蓋内静脈拡張などの判定を容易にするが造影剤アレルギーに十分に注意する必要がある。
3.MRミエログラフィー
 機種および撮影法の違いによる差が著しいため,参考所見に留める。
(1) 明らかな漏出像
腰椎筋層間における髄液貯留像
(2) 漏出を疑わせる所見
硬膜外への髄液貯留像,神経根での髄液貯留像,腰部クモ膜下腔外での砂状のT2強調高信号
iV そのほかの診断法
 
1.腰椎穿刺での髄液圧
一定の傾向がなく正常圧であっても低髄液圧症候群を否定できない。
【注意点】
・初圧が6センチメートル水柱以下の時は低髄液圧症候群の可能性がある。
・脳脊髄液の性状については一定の傾向はみられない。
 
2.硬膜外生理食塩水注入試験
 腰部硬膜外腔に生理食塩水を20~40ミリリットル程度注入し,1時間以内に症状の改善を認めた場合には低髄液圧症候群の可能性が高い。鑑別診断すべき疾患
  i機能性頭痛(緊張型頭痛,後頭神経痛,片頭痛,群発頭痛など)
  ii頸椎捻挫(椎間板症,椎間関節症,神経根症,筋筋膜性疼痛など)
  iii頸椎変性疾患(頸椎症,頸椎椎間板ヘルニアなど)
  iV 中枢神経脱髄および変性疾患(多発性硬化症,脊髄小脳変性症,パーキンソン症候群など)
  V 脳梗塞,良性頭蓋内圧亢進症,正常圧水頭症,脳・脊髄腫瘍,甲状腺疾患,副腎疾患,膠原病,結核,うつ病,メニエール病,関節リウマチなど
V 治 療
 
1.保存的治療
 急性期はもとより慢性期でも一度は保存的治療を行うべきである。
 治療例:約2週間の安静臥床と十分な水分摂取(補液または追加摂取1000~2000ミリリットル/日)
2.硬膜外自家血注入
(ブラッドパッチ,EBP; Epidural Blood Patch)保存的治療で症状の改善が得られない場合は硬膜外自家血注入が推奨される。
【注意点】
・RI脳槽・脊髄液腔シンチグラムまたはMRミエログラフィーで漏出部位が同定できるか疑われる場合はその近傍から施行する。
・可能であればX線透視下で穿刺し,硬膜外腔に確実に注入する。
・注入時に強い疼痛を訴えた場合は,その部位での注入を終了し投与部位を変更する。
・標準注入量は腰椎:20~40ミリリットル,胸椎:15~20ミリリットル,頸椎:10~15ミリリットル。
・治療後は約1週間の安静が望ましい。
・同一部位への再治療は,3ヶ月以上の経過観察期間を設けることが望ましい。

文章中に挿入した画像は,許諾を得て下記の書籍より転載しています。

改訂新版「脳脊髄液減少症ガイドライン2007」
株式会社メディカルレビュー社
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